Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (HHT)

Лечение

Большинство основных проявлений HHT, включая АВМ и разрывные телеангиэктазы, очень излечимы. Их еще нельзя предотвратить, а HHT-вылечить, но варианты лечения позволяют пациентам с HHT жить нормальной жизнью. Это может занять некоторое время, чтобы найти правильное лечение для вас, но не сдавайтесь! HHT действительно очень лечится, и есть эксперты, которые хотят помочь вам разработать план лечения, специфичный для вашего HHT.

Лечение Носового Кровотечения

У 90% людей, страдающих HHT, развиваются хронические носовые кровотечения. У некоторых людей носовое кровотечение может быть редким явлением и легко управляемым, в то время как у других может быть несколько носовых кровотечений каждый день. Оценка тяжести эпистаксиса (ESS) является полезным инструментом для отслеживания носовых кровотечений, чтобы помочь определить, является ли лечение необходимым. Если вы действительно получаете лечение, вы можете использовать ESS для отслеживания эффективности процедуры.

Если ваш hht врач определяет , что вам нужно лечение носовых кровотечений, есть несколько вариантов, доступных для вас:

Лекарства

Коагуляционная терапия изменяет жидкую кровь в свернувшуюся форму, которая менее склонна к кровотечению. Это быстрый и эффективный способ остановить кровотечение из носа, хотя процедуру обычно нужно периодически повторять.

Медицинские процедуры могут также включать пероральные лекарства, такие как транексамовая кислота, эстроген и тамоксифен. Несколько медикаментозных спреев и мазей были использованы в небольшом количестве пациентов и в настоящее время изучаются в клинических испытаниях. Если вы заинтересованы в участии в исследованиях для лечения кровотечения из носа, обратитесь к своему врачу HHT, чтобы определить, какие методы лечения вы можете быть квалифицированы, чтобы попробовать.

хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство обычно рассматривается только тогда, когда носовые кровотечения настолько серьезны, что это влияет на качество жизни пациента, и когда коагуляционная терапия неоднократно была безуспешной. Существует два варианта, рекомендуемые специалистами для хирургического лечения носовых кровотечений.

Многие специалисты предпочитают лазерную коагуляцию электрической или химической, поскольку это уменьшает повреждение внутренней части носа, но другие сообщили об успехе с биполярной электрической каутеризации.

В процедуре по закрытия носа Янга, ноздри зашиты закрытыми для предотвращения весьма потери крови которая сопровождает строгий эпистаксис. Эта операция очень эффективна, хотя пациенты больше не могут дышать через нос, и могут быть затронуты чувства вкуса и обоняния.

Эмболизация

Эта процедура блокирует артерию и обычно останавливает носовые кровотечения, которые не реагировали на другие методы лечения. Эмболизация эффективна только в течение 6-8 недель и в результате используется в основном для чрезвычайных ситуаций, пока не будет начата другая терапия.

Лечение АВМ

Не все АВМ требуют лечения. Скрининг с помощью эксперта HHT-это лучший способ определить, какой курс лучше всего подходит для вас. Если ваш врач решит, что вам нужно лечить ваши АВМ, есть несколько доступных вариантов лечения.

Рекомендуемое лечение АВМ практически полностью зависит от размера мальформации и ее расположения в организме. АВМ может развиваться и меняться с течением времени, поэтому периодические скрининги важны для обеспечения вашей безопасности и помощи.

Эмболизация

В этой процедуре катетер используется для размещения небольшого медицинского устройства или количества клея (в случае мозгового АВМ) внутри артерии. Этот прибор блокирует АВМ и уменьшает или останавливает поток крови к АВМ для того чтобы сбросить давление на стенах кровеносного сосуда.

  • Может использоваться для лечения АВМ головного мозга, которые представляют риск геморрагического инсульта.
  • Может использоваться для лечения АВМ легких с целью профилактики инсульта и абсцесса головного мозга.

хирургическое лечение

Показатели успеха эмболизации настолько высоки, что хирургия редко требуется в качестве лечения для PAVMs.

  • Хирургическая процедура для АВМ легких удаляет часть легкого, содержащую АВМ.
  • Хирургическая процедура для АВМ головного мозга удаляет АВМ или помещает клип на месте порока развития.

гамма-нож (Gamma Knife)

Эта процедура использует сфокусированное излучение для разрушения ткани АВМ и используется только для АВМ головного мозга.

прочие возможности

АВМ головного мозга и легких не являются наиболее распространенным типом АВМ, но они, скорее всего, потребуют лечения. АВМ может также присутствовать в печени, желудочно-кишечном тракте и позвоночнике.

АВМ печени распространены, но, как правило, не требуют лечения. Если требуется лечение, необходимо, чтобы врач Центра HHT проконсультировался относительно лучшего варианта. Процедуры для лечения АВМ печени могут быть очень инвазивными и потенциально могут ухудшить состояние пациента, если специалист по HHT не участвует.

АВМ также распространены в желудочно-кишечном тракте, обычно в желудке и верхней части тонкой кишки. При необходимости, кишечные АВМ могут быть обработаны лазером, транексамовой кислотой, IV Авастином и другими ингибиторами ангиогенеза. Наиболее существенной проблемой при кишечном АВМ является анемия, вызванная хроническим кровотечением. Анемию можно лечить отдельно от АВМ с добавками железа и переливаниями крови и железа.

дефицит железа

Люди с HHT которые страдают от кровотечения должны по заведенному порядку быть экранированы для дефицита железа. Важно, чтобы дефицит железа лечился агрессивно, путем замены запасов железа в организме. Существует несколько способов замены запасов железа.

Богатая Железом Пища

Гемовое железо (из мяса) легче усваивается организмом, в то время как негемовое железо (из мяса и растительных источников) труднее усваивается. Поскольку вегетарианцы потребляют только негемовое железо, их организм не может поглотить столько же, поэтому они подвергаются более высокому риску дефицита железа. Если вам не хватает железа, ваше тело будет поглощать больше его из пищи, чем это было бы, если бы у вас были хорошие запасы железа.

Вот несколько простых способов увеличить потребление и поглощение железа: Потребляйте железо с источником витамина С для увеличения абсорбции. Многие фрукты, овощи и соки являются хорошими источниками витамина С, в том числе цитрусовые фрукты и соки, дыня, клубника, брокколи, перец и помидоры. Например, выпейте стакан апельсинового сока с утренней овсянкой Мясо усиливает всасывание негемового железа, например говядина в Чили поможет вам поглотить железо в фасоли Приготовление пищи в чугунных кастрюлях позволяет железу из кастрюли впитываться в пищу.

Узнайте больше о прокачке железа в HHT.

Пероральные Добавки Железа

Запасы железа можно заменить, принимая железо через рот в виде добавок железа (таблетки, жидкость, суспензия или эликсир). Проконсультируйтесь с вашим врачом Центра HHT для рекомендуемых продуктов и дозировки. Пероральное железо может быть связано с желудочно-кишечными побочными эффектами, такими как тошнота, вздутие живота и запор, которые часто ограничивают их использование.

У лиц с тяжелой железодефицитной анемией или частыми / тяжелыми кровотечениями перорального железа может быть недостаточно для восстановления запасов железа. В этих случаях важно рассмотреть вопрос о лечении внутривенным железом.

Внутривенное (IV) железо (Intravenous (IV) Iron

Гематолог может рассмотреть вопрос о внутривенном (IV) железе, если пациент не переносит пероральное железо или имеет постоянную кровопотерю. Есть несколько продуктов IV железа, которые могут быть рекомендованы, проконсультируйтесь с вашим врачом HHT для дозировки количества и времени, необходимого для введения дозы.

Преимущества железо IV:

  • Более большое количество утюга можно заменить одновременно
  • Надежность и не повлиянный на диетическими вопросами
  • Мало к никаким побочным эффектам ГИ (которые общие с пероральным железом)

Недостатки IV железа:

  • Время и затраты
  • Побочные эффекты, такие как слабость, боли в теле и головные боли
  • Риск развития серьезной реакции (анафилаксии))