Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (HHT)

Осложнения

Некоторые называют HHT "великим маскарадером", поскольку симптомы могут маскироваться под анемию, мигрень, астму, инсульт, застойную сердечную недостаточность или цирроз печени. Это часто приводит к многолетним ошибочным диагнозам. Следующие осложнения вызваны телеангиэктазией и АВМ.

Носовые кровотечения

Периодические кровотечения из носа (эпстаксис) являются самым ранним и наиболее распространенным симптомом HHT. Внутренняя часть носа является типичным местом телеангиэктазий, а поскольку кожа уже тонкая, они, скорее всего, разрываются, что приводит к кровотечениям из носа различной частоты и тяжести.

Поскольку HHT является наследственным заболеванием, носовые кровотечения идут в семьях. Тяжесть носового кровотечения может варьироваться от небольшой неприятности до достаточной, чтобы потребоваться экстренное переливание крови или даже зависимость от переливания. Тяжесть носового кровотечения не влияет на тяжесть HHT осложнений в других органах.

Одышка, непереносимость физических нагрузок, усталость

Эти симптомы могут быть вызваны:

  • Анемия, которая может быть вызвана кровотечением либо из носового кровотечения (носовые кровотечения), либо кровотечением из телеангиэктазии в желудке и желудочно-кишечном тракте.
  • АВМ печени, влияющие на сердце
  • Низкое насыщение кислородом от легочных (легких) АВМ
  • Легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легких)
  • (Также смотрите раздел "дефицит железа и анемия" ниже)

Дефицит Железа И Анемия

Дефицит железа распространен среди людей с HHT и является главным образом следствием кровотечения из телагиэктазии в слизистой оболочке носа и кишечного тракта. Дефицит железа, как правило, недооценивается и недостаточно лечится.

Мигрень

Мигрени и головные боли часто встречаются у пациентов с HHT, особенно у людей, имеющих АВМ легких. В некоторых случаях мигрень может быть признаком чего-то более серьезного, например абсцесса мозга, вызванного АВМ в легких.

Приступы

Приступы могут возникать из-за АВМ в головном мозге. АВМ головного мозга поражают от 5 до 20% пациентов с HHT.

Инсульт

Если артерия, ведущая в легочную АВМ, больше 2-3 мм в диаметре, небольшие сгустки крови могут пройти через легочную АВМ и попасть в мозг, вызывая инсульт. АВМ легких встречаются примерно у 40% людей с HHT.

Желудочно-кишечное кровотечение

Телеангиэктазия в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта может привести к желудочно-кишечному кровотечению, осложнению, которое затрагивает 20-25% пациентов с HHT. Это может произойти в любом месте желудочно-кишечного тракта, хотя чаще всего это происходит в желудке и тонком кишечнике.

Боль в спине, отек или онемение

Спинномозговые АВМ встречаются редко, затрагивая менее 1% пациентов с HHT, но при их наличии могут вызывать боль в нижней части спины и потерю чувствительности или функции в руке или ноге.

Cердечная недостаточность

АВМ в печени иногда вызывают сердечную недостаточность. АВМ печени встречаются у 32-75% людей с HHT, но вызывают симптомы только у 8%.

Сердечная недостаточность может возникнуть, если сердце было перегружено работой в течение многих лет, перекачивая дополнительную кровь через путь низкого сопротивления АВМ печени (шунт), а также через все нормальные сосуды организма.